CYSTICKÁ FIBRÓZA
Co je cystická fibróza
Cystická fibróza (CF) je závažné a nevyléčitelné dědičné onemocnění, které výrazně zkracuje nemocným jejich život. Postihuje zejména dýchací a trávící systém, ale i některé další orgány. Nemocní s CF potřebují celý život intenzivní léčbu, zahrnující každodenní inhalace a rehabilitace. Cystická fibróza není nakažlivá. Nemocní se s ní narodí a většinou během krátké doby se objeví její příznaky.
Cystická fibróza se projevuje především opakovanými infekcemi dýchacích cest, které postupně způsobují fatální poškození plic. Nemocní také vzhledem k poruše funkce slinivky břišní špatně tráví jídlo. Proto musí ke každému jídlu užívat trávicí enzymy. Častou komplikací je cukrovka, cirhóza jater, osteoporóza a další přidružená onemocnění. CF také způsobuje neplodnost u mužů a u žen snižuje šanci na početí. V konečné fázi onemocnění způsobuje selhání plic a jedinou možnou záchranou se stává transplantace plic. Ta bohužel není možná u všech pacientů.
Cystická fibróza se vyskytuje u jednoho z 2.500 - 4.000 narozených dětí. Přes zlepšující se léčebné možnosti je cystická fibróza zatím stále nevyléčitelné onemocnění. V současné době žije v České republice zhruba 700 pacientů s klasickou formou cystické fibrózy a mnoho dalších pacientů trpí atypickými formami onemocnění.
Jak se léčí
Několikahodinová léčba je pro pacienty s cystickou fibrózou nedílnou součástí každého dne. Nemocní musí trénovat své plíce v dlouhých inhalacích a rehabilitacích, berou velké množství léků a musí dodržovat přísný hygienický režim a mít vysokokalorickou stravu.
Inhalační léčba
Nemocní denně inhalují léky na ředění hlenu. Inhalací dohromady stráví 1,5 - 3hodiny v závislosti na svém zdravotním stavu.
Fyzioterapie a rehabilitace
Nemocní s CF musí provádět každodenní dechovou fyzioterapii, která má bezprostřední vliv na očistu plic. K dennímu režimu patří ale i pohybová rehabilitace, což je dlouhodobý proces, který vyvolává postupnou adaptaci organismu na tělesnou zátěž a projevuje se zlepšováním fyzické kondice i celkové odolnosti.
Užívání trávicích enzymů
Díky špatné funkci slinivky břišní nejsou pacienti schopni běžně trávit potravu a kvůli tomu hůře prospívají. Musejí proto před každým jídlem užívat vysoké dávky trávicích enzymů v kapslích. Nemocní také musí velmi vydatně jíst a doplňovat stravu vitamíny.
Hygienický režim
Pacienti nemohou přijít do styku se stojatou vodou, hlínou či nedezinfikovanými prostory. Nutná je velká opatrnost.
Vysokokalorická strava
Denní energetický příjem CF pacienta v dobrém výživovém stavu by měl být o 30-50 % vyšší, než pro zdravého jedince. V případě infekce, zvýšené dechové námahy nebo podvýživy se požadavek zvyšuje až na 150-200 % běžně doporučeného kalorického příjmu.
Vzájemné setkávání
Pacienti se nemohou vzájemně setkávat, aby nedošlo k přenosu nebezpečných bakterií. Tyto bakterie jsou pro zdravého člověka neškodné. Antibiotika na ně účinkují špatně. Chronická infekce zhoršuje průběh celého onemocnění a může mít fatální následky.
V České republice pomáhá rodinám s pacienty s cystickou fibrózou Klub nemocných cystickou fibrózou z.s., který je jedinou organizací sdružující a pomáhající těmto lidem. Více o nemoci i možnostech pomoci se dočtete na jejich webových stránkách zde.
Zdroj: Webové stránky Klubu nemocných cystickou fibrózou